Disfunción crónica del injerto renal antes y después de la conversión de ciclosporina a sirolimus / Chronic allograft failure before and after a switch from cyclosporine to sirolimus

El propósito de este estudio fue evaluar la progresión de la disfunción crónica del injerto en receptores pediátricos de un TxR que recibían CsA como parte de su inmunosupresión y ésta fue reemplazada por SRL, a causa de un lento y progresivo aumento de la creatinina sérica, signos histológicos de nefropatía crónica del trasplante y ausencia de rechazo agudo en la biopsia renal. Se empleó la inversa la de creatinina sérica (1/CrS) para estimar la velocidad de progresión de la disfunción crónica del injerto, durante el año previo al cambio de la medicación y dos años después del mismo. Analizamos 26 pacientes trasplantados a los 9.76 ± 3.9 años que recibían CsA y en quienes se reemplazó ésta por SRL a los 57.07 ± 39.1 meses post trasplante. La pendiente de la 1/CrS disminuyó de -0.016 mg/dl/mes antes del cambio a -0.002 mg/dl/mes durante el primer año después del mismo y a -0.001 mg/dl/mes durante el segundo año (p= 0.007). Cuando separamos los pacientes según el grado de NCT que mostraban las biopsias renales, aquellos pacientes que tenían NCT grado I (n= 11), la pendiente de la 1/CrS mejoró de -0.012 mg/dl/mes basal a -0.006 mg/dl/mes durante el primer año y a +0.001 mg/dl/mes durante el segundo año (p= 0.01). En cambio, los pacientes que tenían NCT grado II en sus biopsias, mostraron mejoría de la pendiente de la 1/CrS durante el primer año luego del cambio, pero la misma no fue sostenida ni significativa durante el segundo año de observación. Entre ambos grupos, las únicas variables que mostraron diferencias significativas fueron el filtrado glomerular y el tiempo post trasplante al momento del cambio de la inmunosupresión. Conclusión: nuestros resultados muestran una significativa disminución de la velocidad de progresión de la disfunción crónica del injerto cuando se reemplaza la CsA por SRL en pacientes con mínimos cambios morfológicos en la biopsia renal y con un filtrado glomerular cercano a 60 ml/min/1.73.

Talla final en pacientes transplantados renales bajo tratamiento con hormona de crecimiento / Final height in renal transplant patients after growth hormone treatment

El retardo de crecimiento es un importante problema clínico aun no resuelto ni correctamente manejado en niños con insuficiencia renal crónica (IRC). La optimización de todos los parámetros metabólicos y nutricionales no siempre lleva a una mejoría del crecimiento en estos pacientes. Desde hace aproximadamente 20 años se utiliza el tratamiento con rhGH para mejorar la talla en este grupo de niños. La bibliografía internacional muestra mejoría de la velocidad de crecimiento en estos pacientes sin embargo la experiencia publicada en la talla final (TF) alcanzada por los mismos es escasa. Los objetivos de este estudio fueron:1) evaluar la talla final alcanzada por pacientes transplantados renales(TxR) que recibieron tratamiento con rhGH (GrGH) comparándolos con un grupo control (GrC) con similares características clínicas, 2) evaluar los factores predictores de la TF, y 3) la repercusión de dicho tratamiento en la función renal. La TF en el GrGH fue significativamente mayor que la TF del GrC (-1.96 ± 1.13 vs -3.48 ± 1.19 SDS respectivamente, p <0.05). La talla (SDS) al inicio del tratamiento con rhGH fue la única variable significativa para predecir la respuesta al tratamiento (p= 0.001). Se observó una disminución significativa ClCr final en ambos grupos (GrGH: 76 ± 18 vs 66 ± 14 ml/min/m2 sup p<0.05; GrC: 72 ± 19 vs 56 ± 9 ml/min/m2 sup, p<0.05) lo que sugiere una caída similar del filtrado glomerular en ambos grupos independiente del tratamiento. Conclusión: Nuestros hallazgos permiten confirmar que el tratamiento con rhGH es efectivo para mejorar la talla final en pacientes TxR sin afectar la función renal (AU)

Growth retardation is a common and significant clinical problem that is not adequately managed in children with chronic renal disease. Despite optimization of metabolic parameters the growth of this patients not always amelioreted. About 20 years ago rhGH treatment became to be used for this group of children to optimization final height.The international experience show that rhGH treatment improve growth velocity but the results about final heigth are scarse. The aims of our trial were: 1) to evaluate final height in renal transplant patients treated with rhGH (n=23) comparing with a control group not treated with rhGH (n=14) with similar characteristics, 2) to evaluate the effect of rhGH on creatinine clearance,3) to establish predictive variables for final height. Final Heigth was significantly greater in treated group vs control group (-1.9±1.1 vs -3.5±1.2, p<0.05). Initial height was the only significant variable to predict final height (p=0.001). We described a significantly decrease of creatinine clearence in both groups during follow up (GH Group 76±9 vs 66±14 ml/min/m2 sup, p<0.05 and Control Group 72.5±19 vs 56±9 ml/min/m2 sup, p= p<0.05).This suggest a similar decrese of creatinine clearence in both groups. Conclution: Our data confirm that rhGH treatment was effective in improving final height in renal transplant patients and did not decline allograft function (AU)

Trasplante renal en pacientes pediátricos con glomerulosclerosis focal y segmentaria / Kidney transplantation in pediatric patients with focal and segmental glomerulosclerosis

La glomerulosclerosis focal y segmentaria (GSFS) es en Argentina la 3er cuasa de insuficiencia Renal Crónica (IRCT) en niños luego de las malformaciones y el SUH. Se ha señalado una peor sobrevida del injerto renal en pacientes con IRCT secundaria a GSFS post TX. El objeto primario de este trabajo fue evaluar la sobrevida alejada de injerto y paciente en niños con IRCT secundaria a GSFS trasplantad os y compararla con la de niños con IRCT de otras causas trnasplantados. También se evaluó el impacto de la recidiva del sindrome nefrótico, el tipo de donante y la necesidad hemodiálisis en la sobrevida del paciente de injerto. Se incluyeron los 534 trasplantes renales efectuados en el Hospital Juan P. Garrahan desde el 1/12/1988 hasta el 31/12/2007. Se definió como recurrencia del SN luego del TX a una proteinuria de 24 horas > a 50 mg/kg/día e hipoalbuminemia (< a 2.5 g/d). Para analizar la sobrevida de injerto y paciente se utilizó método de Kaplan Meier y test de log Rank para determinar significación estadística de causa una de las categorías evaluadas. Se estimó a Hazar Ratio (HR) de pérdida de injerto para: recurrencia GSFS, tipo de donante, necesidad de dialisis (dos primeras semanas post TX), y remisión de la proteinura. Se efectuaron 56 TX en 51 pacientes (48 por ciento mujeres) con GSFS, como causa de IRCT con una edad promedio TX de 10.97 más menos 4.28 años; 34 recibieron un injeto DC (64 por ciento). Se observó recurrencia del SN en 23/53 (43 por ciento). En el grupo con GSFS más la sobrevida del injerto a 1 ,3,5, y 10 años fue del 79 por ciento, 71 por ciento, 62 por ciento y 31 por ciento respectivamente, significativamente peor que la del grupo sin GSFS: 93 por ciento, 86 por ciento, 82 por ciento y 60 por ciento. En el grupo GSFS más se perdieron el 49 por ciento de los injertos comprado el 24.7 por ciento del grupo GSFS (p<0.05). Los pacientes con GSFS trasplantados con DC tuvieron peor sobrevida del injerto.

Trasplante renal 1988 - 2008 / Kidney transplantation 1988- 2008

Evaluación retrospectiva de 575 trasplantes (TX), 64,3 por ciento con donante cadavérico (DC), en 550 pacientes (311 varones) edad por x: 10.8 más menos 4.2 años, efectuados entre 1988 y 2008. edad por de donante: DC 22.5 más menos 14 años y DVR: 37.3 más menos 7.7 años. Principales causas de IRC: nefropatía por reflujo: 34,1 por ciento, hipo-displasia: 15.1 por ciento, SUH; 12.9 por ciento, GSF: 9.82 por ciento, glomerulonefritis varias: 16.4 por ciento. Inmunosupresion: en la mayoría de los pacientes, Cicloporina A; Azatioprina o micofenolato mofetil o ácido micofenólico y esteroides con linfo o timoglobulina secuencia en TXDC y profilaxis con gaciclovir en riesgo de infección por CMV. La sobrevida actuarial funcional renal (SA) a 1.3 a 5 años fue 96.5 por ciento, 94.4 por ciento y 86,2 por ciento TX DVR y 90,1 por ciento, 85,5 por ciento y 77.6 por ciento TX DC, p= 0.04, similar a resultados en EEUU (NAPRCTS 1999 - 2002). La GSF con 45.5 por ciento de recurrencia del síndrome nefrótico, tuvo inferior SA al 5to año, p= 0.001, comparado con otras etiologías de IRC. Los TX sin diálisis (D) previa, p= 0.003. Tuvieron trombosis 2.61 por ciento de los TX, más frecuentes con DPCA pre tx que con hemo D o sin diálisis, p= 0.01, con TXDC, p= 0.02 y con TX de donantes < de 6 años, p = 0.02. Los pacientes que requirieron diálisis post trasplante, tuvieron mayor creatinina al año D: 1.8 más menos 2.27 mg/dl.SD: 1.19 más menos 1.2, p < 0.01, e inferior SA al quinto año, p=0.001. Con tiempo de isquemia fria superior a 24 horas, 31,6 por ciento de los DC necesitaron diálisis. El rechazo celular agudo se dianosticó en el 14,8 por ciento de los pacientes. Las causas más frecuentes de fracaso del trasplante fueron: nefropatía crónica (69,8 por ciento) asociado a inadecuada adherencia en 54.7 por ciento, trombosis (12.6 por ciento), recurrencia (5.9 por ciento), ausencia de función (5 por ciento) rechazo severo (5 por ciento)Desarrollaron enfermedad.

Crecimiento a largo plazo de pacientes con raquitismo hipofosfatémico familiar (RHF) / Long term growth in patients with familial hypophosphatemic rikets

El raquitismo hipofosfatémico familiar (RHF) es una condición genética trasmitida en la mayoría de los casos en forma dominante ligada al sexo, que se asocia a un pérdida renal de fosfatos, con secundaria hipofosfatemia, déficit de osificación, incurvación de miembros inferiores y retraso de crecimiento. Objetivo: describir el crecimiento y su relación con el cumplimiento del tratamiento a largo plazo, en un grupo de pacientes seguidos en el Hospital Garrahan por los servicios de Crecimiento y Desarrollo, Nefrología y Endocrinología. Tiempo de observación de 1.0 a 16.4 años. Población y Métodos: N= 30 pacientes (18 mujeres y 13 varones). Se midió la estatura según técnica estandarizada y se trataron los pacientes en forma uniforme con sales de fósforo 1-25 (HO2) vitamina. Se definió incumplimiento del tratamiento como la discontinuidad de la ingesta de sales de fósforo de más de un mes por año. Resultados: La edad mediana de inicio de tratamiento fue 4.92 años (r: 0.7/12.7), talla media: -2.85 Ds (r. -42/6.7) y a la última consulta: 15.04 años (r: 4.66/20.73), talla media: -3.31 Ds (r: -0.70/-6.6). En promedio, los niños crecieron entre 2.8/3.0 DS. Hubo 12 niños que perdieron estatura durante el seguimiento. La mayor proporción del déficit de talla ya estaba presente al diagnóstico. La regresión logística entre pérdida de talla en puntajes z (0.5 DS o más), y cuatro variables independientes (edad al diagnóstico), cumplimiento del tratamiento, sexo y talla al diagnóstico, cumplimiento al tratamiento, sexo y talla al diagnóstico) reveló que sólo las dos primeras están significativamente relacionadas al déficit de crecimiento (P 0.02 y 0.03 respectivamente). Conclusión: la edad tardía al diagnóstico y el incumplimiento del tratamiento se asocian a déficit de crecimiento.

No adherencia en transplante renal / Non compliance in renal transplatation

Un transplante renal exitoso es conocido como el tratamiento de elección para niños con insuficiencia renal crónica terminal. En la década pasada, ha habido en la población pediátrica una mejoría sostenida en la sobrevida de paciente e injerto tanto a carto como a largo plazo. Eso no es así para el grupo de adolescentes. Numerosos estudios coinciden en identificar a la edad en el momento del trasplante como un importante factor predictor de resultados. El objeto primario de este estudio fue comparar en forma retrospectiva la sobrevida del paciente e injerto en dos grupos de niños trasplantados renales con edad al trasplante menor o igual a 7 años (Grupo A), y edad mayor o igual a 13 años (Gupo B). Los objetos secundarios fueron: 1) identificar características demográficas o médicas asociadas a no adherencia, y 2) Cuantificar efectos adversos posiblemente asociados con la no adherencia, analizar rechazo agudo, rechazo crónico y mortalidad. En ambos grupos se enconttraron diferencias en la modalidad dialítica previa y la frecuencia de trasplante renal sin diálisis previa: ambas variables fueron más frecuentes en niños menores de 7 años. La sobrevida de pacientes fue similar en ambos grupos a 1 y 5 años; en cambio la sobrevida del injerto a 5 años fue superior en pacientes del grupo A. La causa de pérdida más frecuente de injerto en ambos grupos fue el rechazo crónico, siendo ésta mayor en el grupo adolescente. Este grupo tuvo falta de cumplimiento con la medicación inmunosupresora en forma frecuente, y también mayor frecuencia de episodios de rechazo agudo celular tardio. Este trabajo refuerza el concepto de que la no adherencia es un problema mayor con importantes consecuencias clínicas.

Sindrome linfoproliferativo postransplante renal: evaluación por imágenes / Post transplant lymphoproliferative disease alter renal transplantation: imaging evaluation

El sindrome linfoproliferativo post transplante (SLPT) se presenta en pacientes transplantados en quienes la inmunosupresión crónica induce una proliferación linfoidea maligna monoclonal indistinguible del linfoma No Hodgkin. El éxito de los transplantes de órganos se incremento a partir de las nuevas terapias inmunosupresoras, los avances en las técnicas quirúrgicas, y los cuidados postoperatorios. Sin embargo pueden aparecer complicaciones como las infecciones oportunistas, enfermedades malignas secundarias, el SLPT y el rechazo, que reflejan la alteración del balance inmunológico del receptor. Propósito: Describir la incidencia, distribución y hallazgos por imágenes en el SLPT post transplante renal en una población de pacientes pediátricos. Población y Métodos: Se evaluaron los registros de los pacientes con transplante renal realizados entre diciembre 1988 y junio 2001. Se consignaron: clínica al diagnóstico del SLPT; tiempo postransplante; esquema inmunosupresor recibido, hallazgos por imágenes en radiología, ultrasonografía (US), tomografía computada (TC) y/o resonancia magnética (RM), variedad histológica, tratamiento y evolución: Resultados: En el período evaluado se realizaron 346 transplantes en 328 pacientes. Nueve de ellos presentaron SLPT (2.7%). En todos los casos la sospecha clínica fue confirmada por imágenes. El tratamiento incluyó reducción de la inmunosupresión. Los estudios por imágenes constituyen un elemento diagnóstico significativo en la evaluación de los pacientes con transplante tanto en el seguimiento programado como ante la sospecha clínica de SLPT.

Enfermedad renal poliquística autosómica recesiva. Forma de presentación y curso clínico / Autosomal recessive policystic disease. Clinical presentation and outcome

La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva es en pediatría la forma más frecuente de enfermedad renal poliquistica. Compromete riñon o higado en la infancia. Utilizando un diseño de estudio retrospectivo y observacional, evaluamos curso clínico y pronóstico de esta patología en 36 pacientes ingresados al Hospital Garrahan entre los años 1988 y2004. La sobrevida actuarial de pacientes fue de 94% (5a), 90% (10 y 15a) y la función renal de 84% (5a), 80% (10a) y 70% (15a). Esta revisión muestra un relativo buen pronóstico para los pacientes que sobreviven al período neonatal y sugiere la necesidad de un cuidadoso control de la hipertensión anterial, enfermedad renal progresiva e hipertensión portal.

Siamesas pigópagas. Su evolución 14 años después de la separación quirúrgica / Pygopagus twins. Fourteen years after surgical separation

Se presenta la descripción , tratamiento quirúrgico y evolución de un par de gemelas pigópagas , asistidas en 1980.Las niñas compartían el sacro y la columa desde la 3§ vértebra lumbar, el saco dural y el periné posterior,presentando un orificio anal común.Estaban unidas por una amplia superficie ,sin otras malformaciones.Pesaron al nacer 4.800 gr. Luego de efectuárseles colostomía , fueron separadas a los 45 días de vida.el efecto de la piel en ambas,se cubrió con reoperaciones ,obteniendo finalmente una aceptable continencia anal;su hermana en cambio, a quien se asignó un ano común ,tiene continencia defectuosa.Ambas presentaron vejiga neurogénica: una de ellas conserva buena función renal a expensas de un único riñón funcionante y requiere cateterismo intermitente; la otra evolucionó a la insuficiencia renal, es tratada con hemodiálisis y será transplantada próximamente.Esta última ,de menor talla y peso ,presenta moderada escoliosis y diferencia de longitud de miembros que altera su marcha,por asimetría de la pelvis.el desarrollo intelectual y social fue hasta el momento ,normal en ambas